Реклама
Реклама
Реклама

Легочная гипертензия у детей. Клинические рекомендации

Легочная гипертензия (ЛГ) диагностируется у примерно 1,9 на 1000 рождающихся ежегодно детей. Эта патология сердца и легких может приводить к гибели детей, особенно при отсутствии адекватной диагностики и лечения. В то же время при условии своевременной диагностики и ведения в специализированном центре у многих таких детей может быть достаточно благоприятный прогноз. В течение многих лет существовали только клинические рекомендации по диагностике и лечению ЛГ у взрослых, но они не очень подходили для непосредственного переноса в педиатрическую практику, поскольку многие причины ЛГ у детей существенно отличаются от таковых у взрослых пациентов.


В выпуске журнала Circulation от 3 ноября 2015г. были впервые опубликованы отдельные клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ) у детей, которые были сформулированы экспертами Американской кардиологической ассоциации (AHA) и Американского общества специалистов в области торакальной медицины. Новый документ охватывает следующие аспекты помощи детям с ЛГ:
  • Диагностика, обследования и мониторинг
Протокол катетеризации сердца у детей с ЛГ должен при отсутствии противопоказаний включать острую пробу для оценки вазореактивности. В тех возрастных группах, в которых это возможно, для контроля переносимости нагрузок у детей с ЛГ должна использоваться проба с 6-минутной ходьбой. В план диагностического обследования следует включить исследование сна, если ребенок относится к группе риска нарушений дыхания во сне, а также у пациентов с плохим ответом на стандартное лечение легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).
  • Амбулаторная помощь детям с ЛГ
Дети с ЛГ должны получать помощь в условиях квалифицированных мультидисциплинарных отделений, входящих в состав специализированных педиатрических центров. Разумная длительность интервала между амбулаторными посещениями составляет порядка 3-6 месяцев, хотя она может быть короче у пациентов с поздними стадиями заболевания или после изменения терапии. 

Поскольку беременность у пациенток с ЛГ ассоциируется со значительной частотой материнской смертности и потери плода, рекомендации предусматривают адекватное возрасту консультирование девочек-подростков с ЛГ по вопросам контрацепции и связанных с беременностью рисков.
  • Идиопатическая ЛАГ
Пациентов с III и IV функциональным классом по классификации Всемирной организации здравоохранения несмотря на оптимизированную медикаментозную терапию или с быстрым прогрессированием заболевания рекомендуется наплавлять на обследование в центры, занимающиеся трансплантацией легких.
  • Генетика
Проведение генетического обследования и консультирования может быть полезным для детей с идиопатической ЛАГ или семей с наследственной ЛАГ с целью уточнения патогенеза, выявления членов семьи с повышенным риском и планирования семьи. Члены семей с наследственной ЛАГ при появлении новых кардиореспираторных симптомов следует немедленно обследовать на предмет ЛАГ.
  • Болезни легких
Дети с хроническими диффузными болезнями легких должны быть обследованы на предмет сопутствующей сердечно-сосудистой патологии или ЛГ с помощью эхокардиографии, особенно при далеко зашедших стадиях заболевания. Эхокардиография также рекомендуется для оценки давления в легочной артерии и функции правого желудочка у пациентов с тяжелым обструктивным сонным апноэ.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа
Младенцам с врожденной диафрагмальной грыжей и ЛГ или риском развития поздней ЛГ требуется длительное наблюдение междисциплинарной педиатрической командой, оказывающей помощь пациентам с ЛГ. Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей и тяжелой ЛГ без ответа на медикаментозную терапию рекомендовано проведение экстракорпоральной мембранной оксигенации.
  • Персистирующая ЛГ новорожденных
У доношенных или почти доношенных новорожденных с персистирующей ЛГ новорожденных или гипоксемической дыхательной недостаточностью и значением респираторного индекса более 25 следует использовать ингаляционный оксид азота для снижения необходимости проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации. 
  • Бронхолегочная дисплазия
Младенцам с бронхолегочной дисплазией рекомендовано проведение эхокардиографического скрининга на ЛГ. Перед началом специфической направленной на ЛАГ терапии детям с бронхолегочной дисплазией и ЛГ показано обследование и лечение легочной патологии, в том числе направленное выявление возможной гипоксемии, аспираций, структурной патологии дыхательных путей и необходимости изменения дыхательной поддержки.
  • Фармакотерапия
При ЛАГ у детей младшего возраста не следует использовать антикоагулянты из-за потенциального риска геморрагических осложнений.
  • Гипобарическая гипоксия
Лечение клинически манифестного высокогорного отека легких должно включать оксигенотерапию и рассмотрение возможности немедленного спуска. Дети, у которых был высокогорный отек легких, должны быть обследованы с целью исключения аномалий легочных артерий или легочных вен, болезней легких или нарушений дыхания.

Авторы документа осознают, что знания о ЛГ у детей все еще содержат большое число «белых пятен», и выражают надежду, что созданное ими руководство станет фундаментом для дальнейшей работы и новых открытий в области патофизиологических и клинических аспектов данного заболевания и позволит улучшить качество жизни и долгосрочные результаты лечения у детей с ЛГ в различных клинических ситуациях.

ВЕРНУТЬСЯ К СПИСКУ СТАТЕЙ
ИЗМЕНЕНО: 11.12.2015 ПРОСМОТРЕЛИ: 1502
Реклама
Реклама
Реклама