Реклама
Реклама
Реклама

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова болезнь (S.А.К.Wilson, 1878-1937, англ. невропатолог; Н. В. Коновалов, 1900-1966, сов. невр., дистрофия гепатоцеребральная, dystrophia hepatocerebralis; Вестфаля-Вильсона-Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая) - наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и меди, характеризующаяся поражением печени с развитием цирроза и вторичным поражением головного мозга (преимущественно дистрофическим процессом в чечевицеобразных ядрах); проявляется экстрапирамидной ригидностью, гиперкинезами, бульбарными и мозжечковыми расстройствами и изменениями психики на фоне признаков нарушения функции печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.