Реклама
Реклама
Реклама

Болезнь Гланцманна-Негели

Гланцманна-Негели болезнь (Е.Glanzmann, 1887-1959, швейц. гематолог; О.Naegeli, 1871-1938, швейц. гематолог; син.: Гланцманна тромбастения, тромбоцитастения) - наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.

Синонимы: тромбастения Гланцманна | тромбоцитастения