Реклама
Реклама
Реклама

Желтуха врожденная негемолитическая

Желтуха врожденная негемолитическая I типа (син.: гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, Криглера-Найяра синдром) - наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью фермента глюкуронозилтрансферазы и проявляющаяся с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ц.н.с., недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Желтуха врожденная негемолитическая II типа (син. Ариаса гипербилирубинемия) - наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью фермента глюкуронозилтрансферазы, проявляющаяся слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.