Реклама
Реклама
Реклама

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия (melhaemoglobinaemia: метгемоглобин + греч. haima кровь) - повышенное (свыше 1%) содержание метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.
Метгемоглобинемия наследственная (methaemoglobinaemia hereditaria) - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением равновесия между процессами окисления гемоглобина  и метгемоглобина и процессами восстановления гемоглобина, проявляющихся на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в ней метгемоглобина.
Метгемоглобинемия наследственная I типа (син. Гибсона метгемоглобинемия) - метгемоглобинемия наследственная, обусловленная дефицитом в эритроцитах липоамиддегидрогеназы, принимающей участие в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Метгемоглобинемия наследственная II типа (син.: метгемоглобинемия М, Херлейна метгемоглобинемия) - метгемоглобинемия наследственная, обусловленная наличием в крови гемоглобина М: наследуется по доминантно-рецессивному типу.
Метгемоглобинемия наследственная III типа (син. Эдера метгемоглобинемия) - метгемоглобинемия наследственная, характеризующаяся отсутствием в эритроцитах гемоглобина М и заметного снижения активности липоамиддегидрогеназы при выраженном цианозе и высоком содержании метгемоглобина в крови.