Реклама
Реклама
Реклама

Синдром укороченного интервала QT


Синдром укороченного интервала QT

Введение

Синдром укороченного интервала QT (Short QT Syndrome; ShortQTS) является редким заболеванием, распространённость которого в популяции в настоящее время неизвестна. Связь укороченного интервала QT с пароксизмами мерцательной аритмии и фибрилляцией желудочков впервые описана I. Gussak в 2000г.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечно-сосудистой смерти, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.
Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Эпидемиология

Распространённость заболевания в популяции неизвестна.

Этиология

Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, приводящие к усилению генерируемых ими токов К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия и уменьшению продолжительности рефрактерных периодов возбудимых тканей сердца, что сопровождается уменьшением длины волны возбуждения, предрасполагающем к возникновению аритмий по механизму re-entry.

Классификация

Описаны 3 молекулярно-генетических типа синдрома (табл. 1). Данные мутации обнаруживают лишь у 20% больных синдромом укороченного интервала QT.Таблица 1. Молекулярно-генетическая классификация синдрома укороченного интервала QT

Диагностика

Характерными изменениями ЭКГ при данном синдроме являются уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях (рис. 1) Описывают также проявления обратной частотной зависимости величины интервала QT — укорочение этого показателя при снижении частоты сердечного ритма.
 
Рис. 1. ЭКГ пациента с синдромом укороченного интервала QT. Высокоамплитудные симметричные зубцы T в V2–V4. QT = 220 мс.В настоящее время диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤330 мс.
Диагноз синдрома укороченного интервала QT также правомочен при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Проведение ЭФИ бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120–180 мс. Индукция ФЖ и ФП при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.
В настоящее время рутинное проведение молекулярно-генетических исследований для диагностики заболевания не рекомендовано. Целесообразно проведение селективных молекулярно-генетических исследований близких родственников больного при обнаружении у него патогномоничной данному заболеванию мутации.

Дифференциальная диагностика

Синдром укороченного интервала QT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.