Лечение взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Позиция AHA

Американская кардиологическая ассоциация (AHA) выпустила новый научный доклад с изложением своей позиции по ведению пациентов в возрасте старше 40 лет с врожденными пороками сердца (ВПС). Этот документ был опубликован в журнале Circulation и призван дополнять собой рекомендации ACC/AHA по ВПС у взрослых от 2008г. Необходимость его создания была обусловлена тем, что популяция взрослых пациентов с ВПС постоянно увеличивается, и они доживают до всё более старшего возраста. 

В целом, целевая популяция для данного документа представляет собой очень разнородных пациентов, которые могли перенести одно или несколько кардиохирургических вмешательств в детском возрасте, или, наоборот, получить диагноз ВПС только будучи взрослыми. Также у них возможно наслоение на ВПС других состояний, например, нарушений ритма сердца или сердечной недостаточности.

В докладе подчеркивается о необходимости пристального наблюдения за взрослыми пациентами с врожденными пороками сердца, которое обязательно должно включать коррекцию имеющихся у них факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ). Возможно, это удивительно, но факторы риска связанных с атеросклерозом ССЗ – нарушения углеводного обмена, артериальная гипертония, недостаточная физическая активность и другие – достаточно значимы для этой популяции, несмотря на то, что многие такие пациенты наблюдаются у кардиолога с рождения. Некоторые такие пациенты могут иметь ложную уверенность в том, что они были «излечены» с помощью проведенной в детстве операции и не нуждаются в дальнейшем регулярном наблюдении. Они могут вновь появиться у врача уже в возрасте старше 40 лет после появления симптомов сердечной недостаточности или нарушений ритма. Другой проблемой является нередко имеющийся у пациентов с ВПС страх перед физическими упражнениями, хотя в последние годы в этой области произошло изменение парадигмы, и педиатрические кардиологи, а также врачи, оказывающие помощь взрослым пациентам с ВПС, в большинстве случаев рекомендуют не ограничение физических нагрузок, а, наоборот, предписывают активность. Более того, переход к активному здоровому образу жизни может быть трудным для взрослых пациентов, у которых нередко имеются глубокие психологические проблемы. В этой ситуации может потребоваться участие специалистов по ЛФК, психологов или социальных работников, которые, каждый со своей стороны, могут помочь пациенту быть активнее и вести более наполненную жизнь.

Еще одна проблема в этой области, по мнению авторов документа, заключается в том, что, хотя в течение жизни этих пациентов произошла впечатляющая эволюция кардиохирургии и прочих вмешательств, которые бывают им необходимы, в этой области было проведено мало крупных клинических исследований, так что большая часть рекомендаций все еще основывается на объединенном мнении экспертов.

Документ охватывает широкий круг вопросов, в том числе:

• Тактику обследования и ведения пациентов с известным диагнозом ВПС.
• Рекомендации для вновь диагностированных во взрослом состоянии случаев ВПС.
• Особенности сердечной недостаточности, нарушений ритма, использования электрокардиостимуляторов и имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов у взрослых с ВПС.
• Влияние возможных болезней легких, почек и печени.
• Скрининг злокачественных новообразований, гинекологические проблемы, нарушения половой функции, когнитивные нарушения, психологические проблемы, генетический скрининг и генетическое консультирование.
• Методы диагностики, в том числе и визуализирующие.
• Остаточные дефекты после оперативного лечения.

В документе рекомендуется скрининг на предмет состояния функции легких и наличия апноэ во сне. У многих таких пациентов имеется одышка при физической активности, и за ее возможными кардиоваскулярными причинами важно не пропустить возможный вклад нарушения функции легких.

Кроме того, имеется достаточно веское обоснование (класс I, уровень доказательности B) для рекомендаций, касающихся функции печени. Всем пациентам, которым была выполнена паллиативная операция по типу Фонтен, требуется серийное определение функции печени для выявления ее прогрессирующего поражения. Всем пациентам, которые оперировались по поводу ВПС до 1992 года, требуется скрининг на предмет гепатита С. Наконец, врачам следует иметь в виду, что взрослые с ВПС, особенно, при наличии цианоза или после операции Фонтен, имеют большую вероятность развития желчнокаменной болезни и необходимости холецистэктомии. 

Также имеются веские (класс I, уровень доказательности B) доказательства того, что всем пациентам с умеренными и сложными ВПС должно проводиться рутинное определение функции почек.

У некоторых пациентов, у которых в детстве были диагностированы сложными ВПС, состояние во взрослом состоянии остается стабильным. У других, которые в детстве были оперированы по поводу относительно простого порока, много лет спустя могут появиться осложнения. Для ведения этих пациентов необходимо не только знать исходную анатомию, но и их физиологию на данный момент. Во многих ситуациях оптимальным будет сотрудничество различных специалистов, которые вместе образуют команду помощи взрослым пациентам с ВПС.

Авторы документа считают очень радостным и обнадеживающим сам факт необходимости такого рода рекомендаций, и выражают надежду, что в ближайшем будущем стратегии помощи этой категории пациентов будут эволюционировать параллельно их растущему числу и актуальным потребностям, а также что в этой области будут проведены столь необходимые регистровые и контролируемые клинические исследования.

Источник.