ГКМП у детей. Предложен алгоритм для оценки риска внезапной смерти
Исследователи разработали новую модель для прогнозирования индивидуального риска внезапной сердечной смерти (ВСС) у детей с гипертрофической кардиомиопатией.
Согласно выводам исследователей несмотря на то, что риск ВСС в этой популяции выше, чем у взрослых, рекомендации по имплантации кардиовертера-дефибриллятора в значительной степени основаны на наблюдательных исследованиях у взрослых.
«До настоящего времени у нас не было валидизированных алгоритмов для выявления детей с высоким риском развития ВСС», - сообщил Reuters Health по электронной почте д-р Хуан П. Каски (Juan P. Kaski) из больницы Грейт Ормонд Стрит в Лондоне.
Д-р Каски и соавторы проанализировали данные ретроспективного многоцентрового продольного когортного исследования, проведенного в период с 1970 по 2017 годы и включавшего 1024 ребенка с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) в возрасте до 16 лет. Первичной конечной точкой был комбинированный исход, включавший ВСС или эквивалентное событие (остановка сердца с успешной реанимацией, соответствующая терапия ИКД или устойчивая желудочковая тахикардия, сопровождающаяся гемодинамическими нарушениями).
В течение периода наблюдения (медиана 5,3 года) 89 пациентов (8,7%) внезапно умерли, или у них было зарегистрировано эквивалентное событие. Используя эту информацию, исследовательская группа валидировала свою прогностическую модель, которая основывалась на необъяснимом обморочном состоянии, максимальной толщине стенки левого желудочка, диаметре левого предсердия, градиенте в выходном тракте левого желудочка и неустойчивой желудочковой тахикардии.
Наличие симптомов не улучшало производительность модели. C-индекс (статистический анализ соответствия) составил 0,69, а наклон калибровочной кривой - 0,98.
Затем исследовательская группа продолжила сравнивать фактический и прогнозируемый риск развития ВСС за пять лет в зависимости от группы риска. На основании этого исследователи считают, что у пациентов с пятилетним риском развития ВСС 6% и более необходимо имплантировать 10 кардиовертеров-дефибрилляторов для спасения жизни одного пациента.
«Это международное многоцентровое исследование представляет собой самую большую популяцию детей с ГКМП среди опубликованных на данный момент работ, и впервые предлагает персонализированный инструмент для выявления детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском внезапной сердечной смерти, у которых может быть эффективна имплантация ИКД», - заключил д-р Каски.
В сопроводительной редакционной статье д-р Роберт О. Боноу (Robert O. Bonow) и д-р Элизабет М. МакНалли (Elizabeth M. McNally) из Северо-Западного университета, Медицинский институт Файнберга в Чикаго, отмечают: «Важность калькулятора риска внезапной смерти для детей с ГКМП очевидна, и он крайне полезен для общественного здравоохранения, но этот инструмент для оценки риска следует рассматривать как разрабатываемый проект».
Как сообщил д-р Боноу Reuters Health по электронной почте, это исследование «представляет собой первый шаг в создании инструмента для оценки риска для детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией. Оно должно стимулировать дальнейшие исследования для более точной проработки с использованием дополнительных факторов, например, генетических профилей и результатов магнитно-резонансной томографии».
Согласно выводам исследователей несмотря на то, что риск ВСС в этой популяции выше, чем у взрослых, рекомендации по имплантации кардиовертера-дефибриллятора в значительной степени основаны на наблюдательных исследованиях у взрослых.
«До настоящего времени у нас не было валидизированных алгоритмов для выявления детей с высоким риском развития ВСС», - сообщил Reuters Health по электронной почте д-р Хуан П. Каски (Juan P. Kaski) из больницы Грейт Ормонд Стрит в Лондоне.
Д-р Каски и соавторы проанализировали данные ретроспективного многоцентрового продольного когортного исследования, проведенного в период с 1970 по 2017 годы и включавшего 1024 ребенка с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) в возрасте до 16 лет. Первичной конечной точкой был комбинированный исход, включавший ВСС или эквивалентное событие (остановка сердца с успешной реанимацией, соответствующая терапия ИКД или устойчивая желудочковая тахикардия, сопровождающаяся гемодинамическими нарушениями).
В течение периода наблюдения (медиана 5,3 года) 89 пациентов (8,7%) внезапно умерли, или у них было зарегистрировано эквивалентное событие. Используя эту информацию, исследовательская группа валидировала свою прогностическую модель, которая основывалась на необъяснимом обморочном состоянии, максимальной толщине стенки левого желудочка, диаметре левого предсердия, градиенте в выходном тракте левого желудочка и неустойчивой желудочковой тахикардии.
Наличие симптомов не улучшало производительность модели. C-индекс (статистический анализ соответствия) составил 0,69, а наклон калибровочной кривой - 0,98.
Затем исследовательская группа продолжила сравнивать фактический и прогнозируемый риск развития ВСС за пять лет в зависимости от группы риска. На основании этого исследователи считают, что у пациентов с пятилетним риском развития ВСС 6% и более необходимо имплантировать 10 кардиовертеров-дефибрилляторов для спасения жизни одного пациента.
«Это международное многоцентровое исследование представляет собой самую большую популяцию детей с ГКМП среди опубликованных на данный момент работ, и впервые предлагает персонализированный инструмент для выявления детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском внезапной сердечной смерти, у которых может быть эффективна имплантация ИКД», - заключил д-р Каски.
В сопроводительной редакционной статье д-р Роберт О. Боноу (Robert O. Bonow) и д-р Элизабет М. МакНалли (Elizabeth M. McNally) из Северо-Западного университета, Медицинский институт Файнберга в Чикаго, отмечают: «Важность калькулятора риска внезапной смерти для детей с ГКМП очевидна, и он крайне полезен для общественного здравоохранения, но этот инструмент для оценки риска следует рассматривать как разрабатываемый проект».
Как сообщил д-р Боноу Reuters Health по электронной почте, это исследование «представляет собой первый шаг в создании инструмента для оценки риска для детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией. Оно должно стимулировать дальнейшие исследования для более точной проработки с использованием дополнительных факторов, например, генетических профилей и результатов магнитно-резонансной томографии».
