Вчера ко мне приходил пациент, которого я не видел много лет. Приходил в добром здравии, работоспособный и довольный жизнью.
А история его такова. В 2005 году о него на фоне полного здровья возникла прогрессирующая слабость и склонность к гипотонии, хотя до этого он был мягким гипертоником. При обследовании – массивная протеинурия до 18г/сутки, гипоальбуминемия лр 22г/л. Высокий холестерин. То есть, все компоненты нефротического синдрома, кроме, собственно отеков.
Ко мне он поступил уже в плачевном состоянии, гипотония 90/60 с ортостатическими коллапсами. Потерял в весе 15 кг за 2 месяца. Нормохромная анемия до 90 г/л, альбумин 22, общий белок 55 г/л, креатинин 115 мкмоль/л, калий 3,2, натрий 122 ммоль/л.
При этом меня удивило отсутвие отеков, но его я объяснил для себя сочетанием нефротического синдрома интерстициальным поражением и сольтеряющей почкой. Глюкоза в моче при нормальной гликемии. Пациент был «высушенный» и гиповолемичный, с гипокалиемией 3,2-2,8 ммоль/л. Хотя пациенту было на тот момент только 53 года, у меня сложилось впечатление, что сочетание нефротического синдрома, сольтеряющей почки, синдрома Фанкони, ортостазов, может быть проявлением AL-амилоидоза. Биопсия прямой кишки амилоид не выявила. Обычный электрофорез белков крови и мочи М-градиента не показал. Электрофорез крови с иммунофиксацией выявил моноклональные лямбда-цепи. Пригласил гематолога, трепанобиопсия подвздошной кости показала плазмоцитоз до 7%, без признаков остеолиза, свойственного плазмоцитоме.
Пациент был переведен в гематологический стационар, после долгих терзаний и прений гематологом и нефрологов, проведена биопсия почки, выявлен AL-амилоид. Пациент получил, в общей сложности, 4 курса химиотерапии по программе VAD.
В процессе лечения развил необратимую ОПН, переведен на гемодиализ.
Через год пациенту проведена трансплантация почки.
Сейчас в хорошем самочувствии, принмает энап для контроля мягкой гипертонии, ну, и, понятно, принимает циклоспорин.
Надо сказать, мне, выросшему на учебниках, где больному AL-амилоидозом отводилось 1,5-2 года жизни, пришлось потом и читать и слушать сообщения об изменившемся прогнозе этой болезни после использования химиотерапии в их лечении, но живой пример, всегда много ярче книжных историй.
А история его такова. В 2005 году о него на фоне полного здровья возникла прогрессирующая слабость и склонность к гипотонии, хотя до этого он был мягким гипертоником. При обследовании – массивная протеинурия до 18г/сутки, гипоальбуминемия лр 22г/л. Высокий холестерин. То есть, все компоненты нефротического синдрома, кроме, собственно отеков.
Ко мне он поступил уже в плачевном состоянии, гипотония 90/60 с ортостатическими коллапсами. Потерял в весе 15 кг за 2 месяца. Нормохромная анемия до 90 г/л, альбумин 22, общий белок 55 г/л, креатинин 115 мкмоль/л, калий 3,2, натрий 122 ммоль/л.
При этом меня удивило отсутвие отеков, но его я объяснил для себя сочетанием нефротического синдрома интерстициальным поражением и сольтеряющей почкой. Глюкоза в моче при нормальной гликемии. Пациент был «высушенный» и гиповолемичный, с гипокалиемией 3,2-2,8 ммоль/л. Хотя пациенту было на тот момент только 53 года, у меня сложилось впечатление, что сочетание нефротического синдрома, сольтеряющей почки, синдрома Фанкони, ортостазов, может быть проявлением AL-амилоидоза. Биопсия прямой кишки амилоид не выявила. Обычный электрофорез белков крови и мочи М-градиента не показал. Электрофорез крови с иммунофиксацией выявил моноклональные лямбда-цепи. Пригласил гематолога, трепанобиопсия подвздошной кости показала плазмоцитоз до 7%, без признаков остеолиза, свойственного плазмоцитоме.
Пациент был переведен в гематологический стационар, после долгих терзаний и прений гематологом и нефрологов, проведена биопсия почки, выявлен AL-амилоид. Пациент получил, в общей сложности, 4 курса химиотерапии по программе VAD.
В процессе лечения развил необратимую ОПН, переведен на гемодиализ.
Через год пациенту проведена трансплантация почки.
Сейчас в хорошем самочувствии, принмает энап для контроля мягкой гипертонии, ну, и, понятно, принимает циклоспорин.
Надо сказать, мне, выросшему на учебниках, где больному AL-амилоидозом отводилось 1,5-2 года жизни, пришлось потом и читать и слушать сообщения об изменившемся прогнозе этой болезни после использования химиотерапии в их лечении, но живой пример, всегда много ярче книжных историй.
. Хотя госпитализировал он пациента с видом императорского пингвина, думал, что тут типа лазикса в жилу сделать и всего-то делов. 
