Особый интерес в клиническом плане для врачей первичного звена здравоохранения представляет ПС–ХВДП, который составляет до 50% криптогенных форм ПНП [Chin R.L. et al., 2004].

Чаще всего пациенты с ПС–ХВДП пропускаются на уровне амбулаторно-поликлинического звена здравоохранения, поскольку на начальных стадиях заболевания субъективных жалоб пациенты, как правило, активно не предъявляют. При углубленном опросе возможно выявить жалобы на нечеткие парестезии в дистальных отделах конечностей, потливость, зябкость стоп, боли в икроножных мышцах и голеностопных суставах.

Для диагностики ПС–ХВДП важно проведение полимодального исследования чувствительности: определение болевой чувствительности с помощью многоигольчатого неврологического валика (рис. 5), температурной – с помощью тип-терма (рис. 6), тактильной чувствительности - с использованием монофиламента (рис. 7),  вибрационной – с помощью неградуированного или градуированного камертона (С 126 Гц) (рис. . Это важно с клинической точки зрения, потому что выявление мультимодальных нарушений склоняет в пользу ПНП, то есть дифференцирует эти неспецифические жалобы с радикулопатиями. Снижение вибрационной и проприоцептивной видов чувствительности свидетельствует в пользу повреждения преимущественно толстых миелинизированных волокон, то есть указывает на то, что имеет место такой патологический процесс, как демиелинизация. Напротив, болевая и температурная гипостезия указывает на повреждение немиелинизированных и слабомиелинизированных нервных волокон.

При неврологическом осмотре важно не пропустить нарушение болевой чувствительности по полиневритическому типу. Для ПС–ХВДП характерен симптом «перчаток» и «носков»/«гольф» в виде, чаще, гиперстезии (повышения болевой чувствительности) или, реже, гипостезии (снижения болевой чувствительности) на уровне нижних и верхних конечностей. Степень тяжести полиневритических расстройств болевой чувствительности нарастает в направлении от проксимальных отделов конечностей к дистальным, от нижних конечностей к верхним [Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014].

При сборе анамнеза особое значение следует уделять наличию различных проявлений герпетической инфекции (кожный, лабиальный, генитальный и т.д.) и семейным случаям герпесвирусной инфекции. Отсутствие указаний на герпетические проявления в прошлом не исключает ПС–ХВДП, необходимо назначение иммуноферментного анализа (ИФА) крови на антитела IgM и IgG к вирусам семейства Herpes viridae с авидностью, а также исследование иммунного статуса. Очевидно, что выявление анамнестических данных о длительном злоупотреблении алкоголя заставит в первую очередь исключать алкогольную ПНП, обусловленную хронической интоксикацией этанолом и дефицит нутриентов.

Также важно помнить, что наличие у пациента сахарного диабета полностью не является исключающим для ПС-ХВДП признаком, поскольку в последние годы коморбидности ПС-ХВДП и диабетической ПНП уделяется большое внимание.

                   

Рис. 5. Исследование болевой чувствительности на нижних конечностях при помощи неврологического валика: болевое раздражение наносится путем медленного прокатывания игольчатого неврологического валика в направлении от проксимальных отделов к дистальным, последовательно с двух сторон при отключении контроля зрения (при закрытых глазах пациента) [Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014].

 

Рис.6. Исследование температурной чувствительности при помощи

тип-терма [Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014].

 

Рис. 7. Методика исследования тактильной чувствительности на стопах с помощью монофиламента 5.07 Semmes-Weinstein  весом 10 грамм

[Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014].

 

Рис. 8. Исследование вибрационной чувствительности при помощи камертона С128 в области концевой фаланги большого пальца стопы

[Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014].

Вибрационная чувствительность может снижаться задолго до возникновения других признаков ПС–ХВДП, для ее диагностики перспективна методика компьютерной паллестезиометрии. В 2009-2011гг. Н.А. Шнайдер и соавт. было показано, что нарушение вибрационной чувствительности выявляется при проведении компьютерной паллестезиометрии у пациентов с различными формами ПНП на высоких и низких частотах на начальной стадии патологического процесса, когда пациент уже предъявляет жалобы, а камертональная проба еще отрицательная [Шнайдер Н.А. и соавт., 2012; Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014]. Отечественный компьютерный аппарат «Вибротестер-MБН» (Москва) был адаптирован группой красноярских ученых для диагностики диабетической ПНП и наследственной невропатии Шарко-Мари-Тута [Шнайдер Н.А. и соавт., 2012; Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014], в то время как при ПС-ХВДП эта методика стала использоваться нами с 2013г. Исследование вибрационной чувствительности при ПС–ХВДП рекомендуется проводить в широком спектре диапазона частот (8, 16, 32, 64, 128, 250 и 500 Гц), что позволяет дифференцировать степень тяжести поражения толстых миелинизированных волокон Аβ типа периферических нервов верхних и нижних конечностей (рис. 9, 10).

А     Б

Рис. 9. Исследование вибрационной чувствительности с дистальных отделов верхних и нижних конечностей с помощью прибора «Вибротестер-МБН» ВТ-02-1 (МБН, Москва, РФ): А – с шиловидного отростка локтевой кости; Б – с наружной лодыжки в положении пациента сидя [Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014].

 

Рис. 10. Виброграмма пациента И., 25 лет, с ПС–ХВДП (исследование проводилось на приборе «Вибротестер-МБН» ВТ-02-1 (МБН, Москва, РФ): А – с наружных лодыжек; Б – с шиловидного отростка локтевой кости. По данным компьютерной паллестезиометрии с дистальных отделов верхних конечностей (шиловидный отросток) выявлено двустороннее снижение вибрационной чувствительности в широком спектре диапазона частот, с тенденцией к выпадению на высоких частотах (250, 500 Гц). По данным компьютерной паллестезиометрии с дистальных отделов нижних конечностей (лодыжки) выявлено снижение вибрационной чувствительности в широком диапазоне частот с обеих сторон, с тенденцией к выпадению на высоких частотах (250, 500 Гц). В клиническом аспекте выявленные изменения характерны для демиелинизирующего поражения толстых миелиновых волокон Аβ типа дистальных отделов периферических нервов верхних и нижних конечностей легкой степени.

Для оценки состояния температурной чувствительности с возможностью определения тепловой, холодовой чувствительности и болевых порогов на воздействие тепла и холода фирмой MБН (Москва, РФ) в 2012г. разработано новое отечественное компьютерное диагностическое оборудование «Термосенсотестер», прошедшее апробацию у пациентов с ПС–ХВДП на базе кафедры медицинской генетики и клинической нейрофизиологии КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого [Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014; Попова Т.Е. и соавт. 2014, 2015]. Данное диагностическое оборудование ранее, как в норме, так и при различных ПНП не использовалось, что побудило нас провести исследование порогов болевой (тепловой и холодовой) чувствительности и референсных коридоров температурной (тепловой и холодовой) в норме и при патологии. Метод зарекомендовал себя как чувствительный при поражении тонких немиелинизированных и слабомиелинизированных (С и А-дельта) сенсорных нервных волокон, что позволило включить его в диагностический алгоритм ПС–ХВДП (рис. 11).

 

Рис. 11. Методика проведения исследования температурной чувствительности на отечественном компьютерном диагностическом оборудовании «Термосенсотестер» (MБН, Москва, РФ) [Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014]

С целью определения степени нарушения стабильности основной стойки, обусловленной вовлечением волокон глубокой чувствительности и других структур, участвующих в поддержании равновесия, в настоящее время широко применяется метод стабилометрии как интегральный способ оценки психофизиологического состояния человека, основанный на регистрации и анализе траектории центра давления, формируемого вертикально стоящим человеком на плоскость опоры за определенный период времени [Попова Н.Ф. и соавт., 2009; Усачёв В.И. и соавт., 2009]. При диагностике ПС–ХВДП нами проведено обследование на диагностико-реабилитационном комплексе MБН (Москва, РФ) в покое с использованием установки стоп в европейской стойке с открытыми и закрытыми глазами пациента (отключением контроля зрения) для дифференцировки типа атаксии (рис. 12). При ПС–ХВДП регистрируются признаки сенситивной атаксии, выраженность нарушений равновесия нарастанием при отключении контроля зрения.

 

Рис. 12. Стабилометрия у пациента с ПС–ХВДП на диагностико-реабилитационном комплексе МБН (г. Москва) [фото Поповой Т.Е., 2014]: проба Ромберга по европейскому варианту установки стоп, пациент фиксирует взор в точке на экране монитора, проба проводится с открытыми и закрытыми глазами для уточнения наличия и степени тяжести сенситивной атаксии.

Для оценки степени вовлечения в патологический процесс вегетативных волокон периферических нервов, включая nervi vasorum , и выраженность вторичного ангиотрофоневротического синдрома на уровне дистальных отделов нижних конечностей у пациентов с ПС–ХВДП в диагностическом алгоритме нами также используется метод транскутанной оксиметрии на аппарате «Radiometer TC 4 series» (Копенгаген, Дания), позволяющий определить состояние микроциркуляции у пациентов с акроцианозом голеней и стоп по уровню трансдермального содержания кислорода (рис. 13, 14).

Ранее данная методика использовалась для оценки риска развития синдрома диабетической стопы у пациентов с диабетической полиневропатией Терсков Д.В., Шнайдер Н.А., 2010; Шнайдер Н.А., Петрова М.М., 2014], но в 2014-2015 годах апробирована и используется нами и при ПС–ХВДП [Попова Т.Е. и соавт., 2015].

 

Рис. 13. Транскутанная оксиметрия у пациента с ПС–ХВДП на аппарате «Radiometer TC 4 series» (Копенгаген, Дания) [фото Поповой Т.Е., 2014]: уровень трансдермального содержания кислорода определяется в дистальных отделах нижних конечностей (тыл стоп и голень) и позволяет уточнить наличие и степень тяжести нарушений функции вегетативных волокон периферических нервов и вторичного ангиотрофоневритического синдрома

 

Рис. 14. Результаты транскутанной оксиметрии у пациента Ф., 28 лет, с ПС–ХВДП средней степени тяжести с ангиотрофоневритическим синдромом на аппарате «Radiometer TC 4 series» (Копенгаген, Дания) (в мм рт.ст.): зарегистрировано снижение уровня транскутанного напряжения кислорода с обеих сторон на стопах легкой/умеренной степени, на уровне голеней – умеренной/выраженной степени тяжести.

Кроме вышеуказанных новых нейрофизиологических методик, которые ранее не применялись в диагностике ПС–ХВДП, в разработанный нами диагностический алгоритм традиционно входит стимуляционная ЭНМГ, включая определение СПИ по моторным и сенсорным волокнам, F-волны, М-ответа. Однако, как уже говорилось выше, для этого атипичного варианта ХВДП может быть характерно отсутствие типичных признаков демиелинизации. В качестве уточняющих методов могут быть использованы: анализ S-ответов лучевого и икроножного нервов, исследование сомато-сенсорных вызванных потенциалов. В наиболее сложных диагностических случаях приходится прибегать к исследованию СМЖ (при ХВДП повышается концентрация белка в ликворе), в крайне редких случаях проводится биопсия чувствительного (икроножного или поверхностной ветви лучевого) нерва.  

В целом, учитывая преимущественное поражение сенсорных волокон периферических нервов при ПС–ХВДП и доступность рассматриваемого диагностического оборудования, предложенный и внедренный нами в клиническую практику новый алгоритм представляется перспективным для нейрофизиологической диагностики рассматриваемой патологии периферической нервной системы (рис. 15) на уровне амбулаторного звена здравоохранения.

Специфичность предложенного алгоритма при ПС–ХВДП объясняется возможностью объективно оценить степень нарушения чувствительных (болевых, температурных, тактильных, вибрационных, проприоцептивных) и вегетативных волокон периферических нервов, что было затруднено при ранее предложенном классическом алгоритме диагностики ХВДП в целом. Кроме того, наш многолетний опыт работы показывает, что применение нового алгоритма позволяет не только верифицировать ПС-ХВДП, проводить дифференциальную диагностику с другими клиническими формами, но и оценивать эффективность медикаментозной и немедикаментозной терапии в динамике.

Таким образом, ПС–ХВДП представляет особую актуальность для специалистов амбулаторно-поликлинического звена здравоохранения (врачей общей практики, терапевтов, неврологов, врачей функциональной диагностики). Важность диагностической настороженности в отношении своевременного выявления этого заболевания объясняется высокой частотой встречаемости, особенно в регионах со сложными климато-географическими условиями, клинической гетерогенностью симптоматики, прогредиентным характером течения, высокой эффективностью терапии на ранних стадиях развития патологического процесса.