Агаммаглобулинемия лимфопеническая
Агаммаглобулинемия лимфопеническая (agammaglobulinaemia lymphopenica; син.: агаммаглобулинемия алимфоцитарная, атимолимфоплазия, Гланцманна-Риникера синдром, швейцарский тип иммунопареза) - наследственная болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов; проявляется в первые месяцы жизни септическим процессом с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синонимы:
агаммаглобулинемия алимфоцитарная | атимолимфоплазия | Гланцманна-Риникера синдром | швейцарский тип иммунопареза
