Болезнь Ниманна-Пика
Ниманна-Пика болезнь (A.Niemann, 1880-1921, нем. педиатр; L.Pick, 1868-1944, нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз) - наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц.н.с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц.н.с. и гепатоспленомегалией: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синонимы:
гистиоцитоз липоидный | липоидоз фосфатидный | ретикулез нелейкемический | ретикулоэндотелиоз метаболический | спленогепатомегалия липоидно-клеточная | сфингомиелиноз
