Гемоглобинурия пароксизмальная ночная
Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (haemoglobinuria paroxysmalis nocturna; син.: Гарлея болезнь, Маркиафавы-Микели болезнь, Штрюбинга-Маркиафавы болезнь) - болезнь, развивающаяся вследствие соматической мутации в стволовых клетках, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, характеризующихся повышенной чувствительностью клеточной оболочки к комплементу; проявляется постоянным внутрисосудистым гемолизом, иногда усиливающимся (чаще в ночное время) до возникновения гемоглобинурии.
Синонимы:
болезнь Гарлея | болезнь Маркиафавы-Микели | болезнь Штрюбинга-Маркиафавы
