Негели синдром

Синдром Негели

(О. Naegeli, 1885-1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели-Блоха-Ядассона синдром, Франческетти-Ядассона синдром) - разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна, имеющие сетчатый вид и сочетающиеся с симметричной кератодермией; наследуется по аутосомно-доминантному типу;
(О. Naegeli, 1871-1938, швейц. гематолог) - наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, обусловленная нарушением процессов агглютинации тромбоцитов и характеризующаяся резко увеличенным временем кровотечения и временем ретракции сгустка при нормальном времени свертывания крови; наследуется по аутосомно-доминантному типу